问问Fyarro(西罗莫司白蛋白)纳入《NCCN指南》了吗?

纳入了，恶性血管周围上皮样细胞肿瘤是一种罕见的侵袭性肉瘤，经常存在TSC1和/或TSC2基因突变，导致mTOR通路激活，这是治疗该病的合理靶点。Fyarro是一种与人血清白蛋白结合的mTOR***。目前其是该病晚期患者唯一获FDA批准的治疗方案，在获批不久后纳入了《NCCN指南》作为该病的唯一首选治疗方案。

这个药我一直都在用，但是不是在内地这边的药店买到的，就像你说的，这个药是进口的，所以内地这边很多药店都买不到这个药，我是在香港登越药业买的，一家专门卖这一类进口药的药商，在卫生署是可以查得到的，而且购买以后也是通过邮寄的方式，非常的方便，你可以参考一下。

Fyarro（研发代码ABI-009）是一款将西罗莫司与白蛋白结合制成的纳米颗粒。与目前的mTOR***相比，它具有更优越的药代动力学特性、更广的治疗窗口、更高的肿瘤组织药物暴露量、更强的靶细胞抑制作用以及更良好的安全性等多重优点。

我觉得还可以啊，因为这家药商开了很多年了，实体店和实验室他们都是有的，所以货源方面还是很有保障的，我在这里也买了一年多，先开始的时候还会去验证一下是不是正品，现在出于信任就没有了，你可以下单之前去查一下他们的口碑和资质。 百度上面有这方面的信息。

口腔炎：使用Fyarro治疗的患者中有 79% 发生口腔炎，包括口腔溃疡和口腔粘膜炎，其中 18% 为 3 级。最常见的是在治疗后 8 周内首次报告口腔炎。骨髓抑制：Fyarro可引起骨髓抑制，包括贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。68% 的患者出现贫血； 6% 为 3 级。

神经纤维瘤如果能够用手术切除的话，就可以切除，这个药针对的是同时有丛状神经纤维瘤的，这种就无法用手术进行全切除，如果医生给你们建议是用的这个药，那肯定也是符合这种情况的，我们家也是，所以现在在用是在香港济民药业买到的，你如果需要的话也可以到这里买。

血管平滑肌脂肪瘤的新认识

血管平滑肌脂肪瘤的新认识主要包括以下几点：AML的归属与特性：AML隶属于PEComa家族，被确认为一种真正的肿瘤。部分AML与上皮样AML在临床和病理上容易混淆，存在误诊风险。AML具有家族遗传性的特点，这增加了对该疾病遗传背景的认识。肾AML的特点与分类：肾AML在肾肿瘤中占一定比例，且多见于中年妇女。

肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一种良性肿瘤，其病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素等有关。多数AML患者无明显症状，常在体检时偶然发现。当肿瘤体积较大时，可能出现以下表现：腹部包块：最常见症状，多位于单侧腹部，质地柔软，按压时可能有痛感。

血管平滑肌脂肪瘤是一种由血管、平滑肌和脂肪细胞组成的良性肿瘤。症状表现：多数患者无明显症状，常在体检或因其他疾病进行腹部超声、CT等检查时偶然发现。当肿瘤体积较大时，可能**周围组织，引发腹部肿块、腹痛、腹胀等症状。

血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肿瘤。病因方面：目前具体病因尚不明确，但可能与基因突变及环境因素有关。基因突变可能是引发肿瘤的重要内在因素，某些特定基因的异常改变会增加患病风险；环境因素中，长期接触某些化学物质等有害物质，可能提升发病几率。症状表现：多数情况下，患者无明显症状。

pecoma是什么病

1、PEComa是一种罕见的间叶性肿瘤，由血管周围上皮样细胞组成，表达黑色素细胞和平滑肌细胞分化标志物。Xp11易位/TFE3融合的PEComa是PEComa的一种罕见亚型，具有独特的组织学和分子特征，以及更高的侵袭性和转移风险。病例分析：本病例中的患者为70岁男性，有房颤、强直性脊柱炎和克罗恩病病史。

2、会。PEcoma肿瘤，即胰腺内分泌肿瘤，是一种相对较为少见的肿瘤。这类肿瘤的生长速度相对较慢，且多发于老年人。不论其生长速度如何，任何肿瘤都有几率发生转移。

3、pecoma看肿瘤内科。因为pecoma是由组织学和免疫组织化学上独特的血管周围上皮细胞组成的间充质肿瘤，是发生在人体内部的间充质肿瘤，所以pecoma看肿瘤内科。